第108章
征者称“完全型”马凡氏征。据Ross氏统计本病有家族史者为56%，亦有无家族史之散发病例。Winlner[2]认为，诊断马凡氏征必须有上述三大特征及家族史四项中之二项。 但“不完全型”者可仅见心血管的表现，遗传亦不明显，此时较难下诊断。其中“不完全型”者因无遗传病史可寻，常发生误诊。 马凡综合征引起的心血管病变主要累及大动脉，引起动脉中层弹力纤维断裂、稀少、平滑肌萎缩，基质粘液样变性及有时囊肿形成，病变的血管壁因薄弱而易于发生扩张、内膜撕裂，并形成主动脉瘤或夹层动脉瘤。大动脉根部的扩张，常引起主动脉瓣的关闭不全，由此继发心脏的代偿性肥大和扩张，最后发生心力衰竭。[3] 也就是说马凡综合征容易诱发主动脉夹层，与其是女性患者怀孕后，血流动力学及激素水平的变化，导致心脏负担加重，更容易导致夹层破裂。 尤其裴玉婵现在怀孕32周，正处于全身循环血量最大的时期。 妇女妊娠期为了满足胎儿生长的需要，血容量增加，6～8周开始，至32～34周达高峰，约增加40%～45%。[4] 大概裴玉婵也没有想到，她本是送老人来医院检查，最后自己却住了院。 裴玉婵住院后，裴家父母也赶来了，在裴家父母的帮助下，钟成英很快确认了裴玉婵得的就是马凡综合征，因为裴玉婵原生家族中就有3人因马凡综合征去世。 裴玉婵住进了心外科的监护室，进一步完善相关检查。 与此同时，医院的各位领导开始发愁。 主动脉夹层手术本就是风险极高的手术，更何况是个孕妇。最重要的是，裴玉婵的身份有点敏感，她是海都市裴家的女儿，又是京城王家的儿媳妇。 王家人听说裴玉婵住了院，第二天白天就赶过来了，裴玉婵的婆婆也就是王刚的亲妈，也是个厉害角色，拎着王刚的耳朵到裴玉婵床前认错，让她安心养胎。 “养胎”两个字一出来，裴家父母连同裴寂的脸色就不好看了，他们昨夜里已经知道了裴玉婵的情况，裴玉婵是要做开胸手术的，需要进行体外循环，让心脏停跳，心脏停跳的时候需要保持低温，而低温可能会让胎儿心跳停止。 对于裴家人来说，当然是要保裴玉婵，说到底，一个还没出生的胎儿哪里有大人重要？ 可对于王家人来说，那就不一样了。王刚排行老二，上头还有个哥哥，王家老大名校毕业，手腕过人，不是王刚这个草包能比的。 王家老大本是铁板钉钉的继承人，奈何去年飞机失事，一家子都遇难了。一下子，压力给到了王刚。 但王刚是个扶不起的阿斗，自己生的儿子自己知道，王刚亲妈决定直接跳过儿子，直接培养孙子，也碰巧，裴玉婵在这个时候怀孕了。 王刚这么多年，身边的女人没少过，但也不知是他畏于裴家，还是其他什么原因，确实没有其他私生子。 所以裴玉婵肚子里的这个就成了王家的独苗。 从钟成英的角度来说，保母亲是必须的首要原则，所以当王母要求她无论如何要保住胎儿的时候，她感到了诧异，钟成英只能说：“我们会在保证大人安全的前提下，想办法保住孩子。” 可王母仿佛听不懂人话：“不，我要求你一定要保住孩子，无论
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